CASO 15: fiebre y anemia

El día 17 de Julio de 2010 a las 01:46 acude un varon de 42 años por cefalea, fiebre, vómitos y diarrea.

Antecedentes personales:
 – ESFEROCITOSIS HEREDITARIA  en tto con ACFOL 1 comp/día. Controlado en  Hematología;  en Septiembre-2009: Hb 11,4  VCM 93  Plaquetas 155  Leucocitos 7.600  Bilirrubina total 2,5  Bilirrubina directa 0,7 ; Esplenomegalia de 13,7 cm (normal hasta 12 cm)
– Tiene un hijo también diagnosticado de Esferocitosis.

Enfermedad actual: 
  Desde hace 3 días malestar general, fiebre con escalofríos, cefalea holocraneal, dolor abdominal difuso, diarrea de unas 6 dps/día sin productos patológicos, naúseas y vómitos de forma ocasional de contenido alimenticio. Se ha tratado con Paracetamol persistiendo cefalea y fiebre

Exploración general:
  Tª 38,7ºC.    TA 98/57 mmHg.   Fc 92 lpm.   SatO2 98% .
Postrado, febril, consciente y orientado, bien perfundido e hidratado, Eupneico, coloración cutanea pajiza, ictericia conjuntival. No lesiones cutáneas.
No rigidez de nuca, ni otros signos menigeos. Orofaringe normal.
ACP: normal.
Abdomen: blando y depresible, dolor a la palpación de hipogastrio sin defensa ni rebote. Peristaltismo normal. Se palpa en HCI el polo inferior del bazo.

Pruebas complementarias:
– Rx Tórax: sin alteraciones valorables.
– Rx Abdomen: patrón aéreo normal, se aprecia silueta esplénica (en ECO realizada al cabo de 2 dias -> Esplenomegalia de 17 cm).
– Analitica:  Bilirrubina 3,35 (B Indirecta 2,41)  Hb 8,2  VCM 92  Plaquetas 99  Leucocitos 3.600 (2.800 Neutrófilos)
– Se cursan 2 Hemocultivos.
– Se cursan Pruebas Cruzadas reservándose 3 Unidades de Concentrados de Hematíes.

 Area de observacion de Urgencias; Tratamiento:
– Paracetamol 1 g EV.
– Suero Fisiológico 500 cc. (el paciente comenta que habitualmente sus TA son bajas +/-: 100/60)
– Enantyum EV.
– 03:30 El paciente se encuentra bien, sin fiebre, ni cefalea; quiere irse a su casa pero acepta quedarse ingresado.

Juicio Diagnóstico:
– GEA?.
– Crisis hemolítica ? inducida por viriasis en paciente con esferocitosis hereditaria.

Evolución en Planta de Medicina Interna:
Persisten picos febriles acompañados de tiritona. Se mantiene estable hemodinámicamente con un aceptable estado general.
ANEMIZACIÓN progresiva y rápida:
– Dia 17 a las 09:00 -> Hb 7,3  Plaquetas 94  Leucocitos 2.200 (1.400 Neutrófilos)  Bilirrubina 2,79.
– Día 18 a las 11:15 ->  Hb 5,9  Plaquetas 91  Leucocitos 1.600 (700 Neutrófilos)  Bilirrubina 2,27.
– Se transfunden 2 UCH.
– Se inicia tratamiento antibiótico: Imipenem + Tobramicina.

Traslado a H Donostia (Hematología): allí se detecta un  recuento de Reticulocitos muy bajo (afectación de la capacidad regenerativa de la médula ósea), no se ven Blastos. Solicitan serología de Parvovirus. Se mantiene tratamiento antibiótico.

Cuestiones:
1) Cúales son las causas más frecuentes de ANEMIA NORMOCÍTICA (me vale con 4).
2) Clasificación de las ANEMIAS HEMOLÍTICAS (resumida).
3) La prueba de Coombs para qué sirve.
4) Cuándo esta indicado transfundir sangre (Concentrados de hematies).
5) La NEUTROPENIA se define como un recuento absoluto de Neutrófilos < 1.500. Cuál es la relación entre el grado de neutropenia (nº de neutrófilos) y el riesgo de infección.
6) En la ictericia obstructiva/colestásica se produce COLURIA. En las crisis hemolíticas de qué color es la orina y por qué.

esferocitosis

Frotis de sangre periférica: esferocitos, glóbulos rojos redondos, pequeños, densos, hipercrómicos sin la palidez central de los hematíes normales. Se rompen con facilidad (anemia hemolítica).

.

COMENTARIOS al CASO:

COMENT 1: El paciente es afecto de Esferocitosis hereditaria y acude a Urgencias con un cuadro febril y síntomas digestivos inespecíficos, encontrándose anteriormente estable en relación a la anemia hemolítica según última revisión de sept-2009.

A su llegada al serv. presenta además las manifestaciones clínicas principales de la Esferocitosis hereditaria: anemia, esplenomegalia e ictericia (esta última debido a la mayor concentración de bilirrubina no conjugada)

En el sgto realizado se observa que existe mejoría de los síntomas digestivos persistiendo la fiebre, y en cambio mediante la analítica se ve la progresión hacia una pancitopenia y en la Eco Abdominal el aumento de la esplenomegalia que se traduce en una mayor destrucción de glóbulos rojos.

I.D: Crisis Hemolítica y Aplásica Transitoria en paciente afecto de Esferocitosis Hereditaria.

Teniendo en cuenta que la compensación entre la hemólisis y la eritropoyesis se ha visto afectada, y que en la mayoría de los casos es producida por parvovirus, sería adecuado:

– Serología de Parvovirus B19 en todo paciente hematológico con enfermedad febril en el que se sospecha una Crisis Aplásica Transitoria (CAT), detección mediante PCR en pacientes de alto riesgo donde los síntomas pueden aparecer antes que los anticuerpos.

– Transfusión sanguínea en casos graves de CAT ( éste sería candidato y de hecho se le transfundieron 2 UCH)

– Según algunos estudios la administración de Inmunoglobulinas i.v en estos pacientes acortaría el tiempo de aplasia medular.

– Cobertura con antibióticos de amplio espectro por el riesgo de infección en pac. de alto riesgo.

 

COMENT 2:
1- Causas más frecuentes de a. normocítica: secundaria enfermedad crónica, hemolítica, aplásica y hemorragia aguda.

2- Clasificación de a.hemolíticas:
– corpusculares o intrinsecas: membranopatias, enzimopatias, hemoglobinopatias y hemoglobinuria paroxistica nocturna.
–  extracorpusculares: inmunológicas(alo y autominmunes) y no inmunológicas (mecánicas, tóxicas, nfecciosas, farmacológicas).

3- Coombs: determina en origen autoinmune de la anemia hemolítica.

4- Criterios de transfusión de sangre:
en sangrados agudos: si síntomas en reposo y si no se prevé solución de la causa.
en sangrados crónicos: si sintomas en reposo y si hemohglobina o = a 500 : bajo riesgo de infecciones espontáneas.
< de 500: alto riesg de infecciones espontáneas y si < 100 las infecciones suelen ser constantes.

6- En la esferocitosis la BLR no es filtrada por el riñon por lo que no hay coluria. En las cris las heces pueden ser de color más claro y a vces se confundencon hepatitis aguda.

  • Por cierto, me imagino que el diagnóstico es de crisis aplásica y que en donosti piden el parvovirus por que es una causa frecuente de crisis aplásicas en la esferocitosis hereditaria (según el farreras).

COMENT 3:

 El paciente tiene de antecedentes personales una esferocitosis hereditaria; por lo tanto de base puede tener una esplenomegalia e ictericia asociada al tipo de la anemia hemolítica que presenta.

Al agregar fiebre se mete en una CRISIS APLASICA. El recuento disminuido de los reticulocitos no es representativo de una anemia hemolítica (deberían estar aumentados). El Parvovirus B19 puede desencadenar este cuadro de agravamiento de la anemia en un paciente con una esferocitosis hereditaria…TTo transplante alogenico de progenitores hematopoyéticos??

Se descarta una “crisis hemolítica” ( desencadenadas por procesos infecciosos que producen una estimulación del sistema mononuclear fagocitico) ya que están disminuidas las 3 series y los reticulocitos están aumentados. Es verdad que en una aplasia medular no hay esplenomegalia pero este paciente la trae de regalo de su enfermedad de base.

PD: El tto con antibióticos (Tienam + Tobramicina) lo indican por el riesgo de infección que tiene (último recuento, neutropenia de 700)??

Por qué no se le indican tambien esteroides??

Respuestas al caso:

1) Cuales son las causas más frecuentes de ANEMIA NORMOCÍTICA (me vale con 4).

*Anemia de los Trastornos Crónicos (utilización mal del hierro; también pueden ser consideradas anemias microciticas hipocromicas )

*Anemia Hemolítica

*Mieloma múltiple.

*Anemia Sideroblastica (puede ser microcitica, normocitica o macrocitica)

2) Clasificación de las ANEMIAS HEMOLÍTICAS (resumida).

*Según la causa; si corresponde a un defecto propio del hematíe o a una acción externa del mismo. (INTRACORPUSCULAR O EXTRACORPUSCULAR).

La hemolisis hereditarias son intracorpusculares y las adquiridas extracorpusculares, excepto la hemoglobinuria paroxística nocturna

* Según donde ocurre la hemólisis; hemolisis intravascular a aquella donde la destrucción del hematíe ocurre fundamentalmente en el aparato circulatorio y la hemolisis extravascular tiene lugar predominantemente en el bazo.

3) La prueba de Coombs para qué sirve.
Para detectar una anemia inmunohemolitica. Dicha prueba puede detectar inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe ( COOMBS DIRECTO), o bien detectar anticuerpos en el plasma (COOMBS INDIRECTO)

4) Cuándo está indicado transfundir sangre (Concentrados de hematies).
Anemia sintomática o con signos de hipoxia tisular
No existe un grado de anemia definido y general que señale la necesidad de transfusión, cada paciente es un caso particular que fija sus propios requerimientos y es el médico el que debe ser capaz de reconocerlos Generalmente está indicada bajo 7 grs/dl de hemoglobina o 21 % de hematocrito. Raras veces está indicada sobre 10 grs. de Hb o 30% de hematocrito. Entre 21 y 30% de hematocrito la indicación se hará con criterio clínico de acuerdo a síntomas y signos de hipoxia tisular En los pacientes con cardiopatía isquémica se debe evaluar la indicación con niveles de hemoglobina iguales o superiores a 10 gr/dl. de hemoglobina

En anemias crónicas sintomáticas o que no han respondido adecuadamente a su terapia específica
En anemia aguda, pérdida aguda de sangre mayor que 20% del volumen sanguíneo luego de la normalización de la volemia
La transfusión preoperatoria sólo está indicada antes de la cirugía de urgencia en pacientes con anemia sintomática. En pacientes con algún tipo de anemia que responde a terapia específica, se recomienda tratarla y corregirla antes de operar. La transfusión intraoperatoria debe ser indicada después de evaluar la cuantía de la hemorragia quirúrgica y el estado clínico del paciente.

5) La NEUTROPENIA se define como un recuento absoluto de Neutrófilos < 1.500. Cuál es la relación entre el grado de neutropenia (nº de neutrófilos) y el riesgo de infección.

– 1500-1000/mm3 neutrófilos: No aumento significativo de infecciones: Manejo ambulatorio de la fiebre

– 1000-500/mm3 neutrófilos: Mayor propensión a infecciones, pero leves. Manejo ambulatorio de la fiebre.

– <500 neutrófilos/mm3: Alto riesgo de infecciones. Escasos signos inflamatorios. Si fiebre, hospitalización y tratamiento con antibióticos parenterales.

6) En la ictericia obstructiva/colestásica se produce COLURIA. En las crisis hemolíticas de que color es la orina y por qué.

La orina es de color rojizo, si la hemolisis intravascular es severa, se produce un agotamiento de la haptoglobina libre, con lo cual queda hemoglobina suelta en el plasma, que al llegar al glomérulo renal puede filtrarse en el mismo y aparecer en orina. Por dicho motivo la presencia de hemoglobinuria se traduce siempre en una hemolisis de predominio intravascular y además de características severas. Lo que no se encuentra en la orina es bilirrubina indirecta, ya que esta no puede filtrarse por el riñon.

 

COMENT 4:  Respuestas:

1) Cúales son las causas más frecuentes de ANEMIA NORMOCÍTICA.
Anemia de enfermedades crónicas.
Anemia de insuficiencia renal.
Anemia hemolitica
Anemia por fallo de la médula ósea ( anemia aplasica p.ej)

2) Clasificación de las ANEMIAS HEMOLÍTICAS (resumida).
– Por mecanismo:
a) Corpuscular o intrinseca: ( deficit enzimaticos, hemoglobinopatias, alteraciones de la membrana eritrocitaria
b)  Extracorpuscular:  * Anemia hemolitica inmune:
Anticuerpos : caliente, frio ( crioglobulinas y paroxistica a frigore ) , medicamentos
Aloanticuerpos: isoinmunización materno-fetal, postransfusional.
* Anemia hemolitica no inmune:
Anemia por fragmentación eritrocitaria, Hiperesplenismo, hemolisis por agentes fisicos, hemolisis por infecciones, hemolisis en relación con trastornos metabolicos, relacionado con sustancias tóxicas

-Por lugar:  intravascular / extravascular
-Por duración:  aguda /crónica

3) La prueba de Coombs para qué sirve: detectar anticuerpos los cuales se fijan a los hematies provocando su destrucción, hemolizandolos.

4) Cuándo esta indicado transfundir sangre (Concentrados de hematies)
– Anemia aguda ( hemorragia aguda ) ; Hg menor de 7 , de 7-10 valorar
– Anemia crónica : en pacientes sintomáticos y/o refractaria a tto etiologico
Hg menores de 5 todos, de 5-8 valorar

5) La NEUTROPENIA se define como un recuento absoluto de Neutrófilos < 1.500. Cuál es la relación entre el grado de neutropenia (nº de neutrófilos) y el riesgo de infección.

1500-1000/mm3 neutrófilos:no aumento significativo de infecciones

1000-500/mm3 neutrófilos: Mayor propensión a infecciones, pero leves.

<500 neutrófilos/mm3: Alto riesgo de infecciones.

6) En la ictericia obstructiva/colestásica se produce COLURIA. En las crisis hemolíticas de color es la orina y por qué
Color rojizo o cafe rojiza marron por hemoglobinuria

COMENT 5:¡uf un caso muy dificil!

Yo diría inicialmente que es una crisis hemolítica secundaria a la viriasis (presenta anemia, aumento de bilirrubina indirecta y esplenomegalia) pero la neutropenia? no es típico de la crisis hemolítica. Creo que posteriormente ha desarrollado una aplasia medular tóxica o infecciosa.
Sobre las preguntas que haces:

1. Anemia normocítica: es una anemia (descenso de la concentración Hemoglobina) con un VCM normal 80-100. Las causas más frecuentes son anemia secundaria a enfermedad crónica, anemia hemolítica, aplasia medular y hemorragia aguda.

2.Anemia hemolítica hay 2 clasificaciones segun el mecanismo y en lugar de la lisis:
2.a. Mecanismo: Intracorpusculares por anomalias en el interior del eritrocito (defectos enzimaticos, Hemoglobinopatias o de membrana) y extracorpusculares por factores externos (esplenomegalia, anticuerpos, hemólisis microangiopática, infecciones o tóxinas…)
2.b.Lugar de lisis:Intravasculares (lesiones mecanicas de los eritrocitos y lisis por el complemento) y extravasculares (esplenomegalia).

3.Test de coombs directo consiste en enfrentar hematies del paciente con suero que contiene anticuerpos antianticuerpos (anticuerpos contra las inmunoglobulinas que se encuentran adheridos a los hematies). Si es positivo confirma el mecanismo autoinmune de la anemia hemolítica, el paciente tiene anticuerpos antihematies adheridos a los hematies.
Test de coombs indirecto consiste en enfrentar hematies controles lavados con suero del paciente; en una segunda fase se enfrentan estos hematies con suero que contiene anticuerpos antiinmunoglobulinas de mb del hematie. Si es positivo indica que hay anticuerpos antihematies en el suero del paciente.

4. Criterios de transfusión: La indicacion de la transfusión es individualizada. tendremos en cuenta la causa y los síntomas que presente. Pero normalmente Hb inferiores a 8, se suele transfundir.

5.-Neutropenia <1500-1000 leve
100-500 moderada
<500 grave, hay riesgo importante de infección. La reacción inflamatoria es escasa, por lo tanto, ante infecciones muy graves la fiebre puede ser su única manifestación. Los germenes más frecuentes S aureus, Pseudomina y Aspergillus.

6. En la crisis hemolítica la orina es oscura,color coca cola??, Eliminamos Hemoglobinuria.


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