CASO 307: múltiples lesiones OSTEOLÍTICAS ¿mieloma?

Prólogo: aunque lo niegue me gusta dármelas de sabiondo, “dar interesantísimas lecciones magistrales”… A los sabiondos nos pasa como a los pavos reales que al enseñar su esplendorosa cola se les puede ver el trasero.

CASO 307: mujer de 89 años acude por dolor costal, cefalea y mareo de varios días de evolución. No fiebre ni disnea.

Antecedentes personales:

– HTA en tto con enalapril 20 mg.

– Mastectomía derecha por carcinoma ductotubular de mama, hace 9 años.

Exploración general: PA 158/53 mmHg. FC 76 lpm. Tª36,2ºC. SatO2 98%. Buen estado general. Eupneica. Dolor a la palpación de parrilla costal derecha. ACP: normal. Resto anodino incluida exploración neurológica normal.

Pruebas complementarias:

ECG y Rx Tórax sin alteraciones significativas.

TAC CEREBRAL: atrofia cerebral cortico-subcortical, compatible con la edad de la paciente; sin otras alteraciones significativas

ANALÍTICA: Glucosa 92 mg/dL [70-110] ; Urea 104 ; Creatinina 1,82 mg/dL [0,7-1,20] ; Na 136 mEq/L [135-145] ; K 4,5 mEq/L [3,7-5,4]; Cl 94 mEq/L [93-110] ; Calcio 10,1 mEq/L [8,2-9,6] ; Proteínas 6,6 g/dL [6,6-8,6] ; Fosfato 4,7 mg/dL [2,5-4,5] ; FA 211 U/L [35-104] ; LDH 266 U/L [135-250] ; GOT, GPT, GGT y ferritina en rangos normales ; PCR 51 mg/L [0-5] ; PCT 0,09 mg/L [< 0,5] ; ProBNP 2.076 pg/mL [0-300] ; Leucocitos 7.700 (fórmula leucocitaria normal) ; Hemoglobina 9,7 g/dL [12-15,3] ; VCM 99 fL [80-97] ; Plaquetas 180 [140-400] ; INR 1,1 [0,8-1,2] ; Dímero D 5.640 ng/mL [1-500]. Frotis faríngeo coronavirus ARN: no detectable.

* Comentario: con esto del COVID 19, para facilitar la labor… al solicitar analítica hay un PERFIL COVID que integra todas las peticiones recomendadas… incluye el Dímero D. Al encontrarnos como en este caso un dímero D de 5.640 se nos plantea solicitar Angio-TAC ARTERIA PULMONAR para descartar un improbable TEP. “nunca se sabe con certeza”… En el TC PULMONAR: NO se visualiza TEP pero SÍ numerosas lesiones OSTEOLÍTICAS en vértebras dorsales, L1, costillas y esternón, con líneas de fractura en  7ª y 8ª costillas derechas… a descartar MIELOMA MÚLTIPLE.

La paciente no refiere ningún traumatismo previo. Son fracturas costales espontáneas.

Busco en internet información sobre el mieloma. Interrumpo la labor del MIR que está de guardia y le doy la chapa:

El MIELOMA MÚLTIPLE (MM) es la segunda neoplasia sanguínea más frecuente, (detrás del Linfoma no Hodgkin). Con tratamiento su promedio de supervivencia es de 3-5 años… en estadios iniciales es potencialmente curable.

El MM es un tipo de cáncer de la médula ósea, en el que existe una proliferación anormal de células plasmáticas que producen inmunoglobulinas MONOCLONALES. Se le llama también PLASMOCITOMA (gammapatía monoclonal).

Las células plasmáticas se diferencian a partir de los linfocitos B gracias a la estimulación de los linfocitos T CD4+. su papel consiste en la secreción de anticuerpos (Inmunoglobulinas). La clase de anticuerpo que se produce en una célula plasmática determinada depende de señales denominadas citoquinas que le llegan a partir de otras células del sistema inmunitario, como los macrófagos y los linfocitos T colaboradores.

Los síntomas del MM se derivan de la proliferación descontrolada de un clon de células plasmáticas (productoras de anticuerpos/inmunoglobulinas monoclonales) en la médula ósea:

– ANEMIA, leucopenia, aumento de la viscosidad sanguínea.

– DOLORES ÓSEOS, fracturas espontáneas… LESIONES OSTEOLÍTICAS (en la gammagrafía ósea no veremos focos calientes a diferencia de metástasis óseas o fracturas)

– INSUFICIENCIA RENAL como consecuencia de la presencia de elevadas concentraciones de la proteína de Bence Jones (cadenas ligeras libres de Acs monoclonales). HIPERCALCEMIA debida a la osteólisis que a su vez agrava la insuficiencia renal.

– A causa de la gran producción de cadenas ligeras de inmunoglobulinas, en otros tejidos diferentes al óseo ( hígado, bazo, corazón, etc.) puede producirse la acumulación de una proteína anómala (proteína amiloide => AMILOIDOSIS) y por ello un aumento de tamaño de los órganos afectados (esplenomegalia, hepatomegalia, etc.) y su disfunción.

– Otras manifestaciones clínicas pueden estar en relación con el aumento de calcio en sangre, compresiones neurológicas, etc.

– Además, se ha visto relacionado con crioglobulinemias de tipo I, las cuales generan a nivel cutáneo: afectación de la cara, mucosas, gangrenas, vasculitis livedoides, fenómeno de Raynaud, acrocianosis de los pabellones auriculares, todo explicado por la hiperviscosidad que genera el aumento monoclonal de immunoglobulinas en la sangre periférica.

– Cuando se da el tratamiento del mieloma, los pacientes pueden desarrollar anticuerpos contra el factor VIII, lo que provoca una hemofilia adquirida.

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OK todo cuadra con MIELOMA: lesiones osteolíticas múltiples, fracturas costales espontáneas, hipercalcemia, anemia, insuficiencia renal… Se le llama OJO CLÍNICO.

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PERO… el PROTEINOGRAMA resulta normal; NO se observa componente monoclonal en el inmunotipado,  y por otro lado de los MARCADORES TUMORALES solicitados está muy elevado el Ca 15.3 -> 1.057 U/mL [0-30]…

Tanto rollo “panaaa”    NO ES UN MIELOMA MÚLTIPLE…

Cuestión: ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

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NOTA AÑADIDA: Juicio Clínico: Metástasis óseas de probable origen mamario  

Se realiza interconsulta con Oncología que propone realización de biopsia ósea por si se pudiera beneficiar de tratamiento hormonal, pero la familia no ha aceptado esa posibilidad optando por un abordaje paliativo. 

* Para ampliar información de metástasis óseas (clic aquí) . El carcinoma metastásico del hueso es el más común de los tumores malignos del esqueleto. Su origen primario por este orden: próstata > mama > pulmón > tiroides > riñón.

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Relax: LA ESCALA DEL UNIVERSO: “Bertrand Russel dijo que hay una TETERA orbitando el sol entre la Tierra y Marte. Nadie podría refutarlo porque dicha tetera no podría ser visible. Por lo tanto nadie debería dudar de Russel.”

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4 respuestas a CASO 307: múltiples lesiones OSTEOLÍTICAS ¿mieloma?

  1. María dijo:

    Enfermedad de Paget por los antecedentes de la neo de mama?

  2. Hola María. Me he quedado un poco desconcertado con tu comentario. En mi ignorancia pensaba que el PAGET poco tenía que ver con el cáncer de mama. He buscado información:

    La osteítis deformante o enfermedad de Paget es una enfermedad inflamatoria del tejido óseo metabólico de causa desconocida. Catalogada de benigna +/-

    La enfermedad de Paget no debe confundirse con dos padecimientos malignos:
    1) Enfermedad de Paget extramamaria: adenocarcinoma usualmente no invasivo de la piel fuera de la glándula mamaria que incluye a la enfermedad de Paget de la vulva y la enfermedad de Paget del pene.
    2) Enfermedad de Paget de seno: cáncer de mama que afecta al pezón y la areola.

    Desconocía estas 2 últimas entidades.
    No se trata de una enfermedad de Paget… pero vas bien encaminada.
    Un saludo.
    Josu.

  3. Fani de las Heras dijo:

    Pues qué decir, siempre me gusta bichear por aquí aunque nunca escriba.
    Hoy me he animado, ahí va mi respuesta:

    Como antecedente de Ca. de mama y viendo el proteinograma normal y la elevación del Ca 15.3, creo que tal vez sea una metástais ósea, pese a haber pasado 9 años del evento inicial. La IRA y las elevación del Ca+ y P+ y FA es secundario a la destrucción ósea. La anemia en éste caso creo que puede corresponder a un síndrome paraneoplásico ( y creo que en éstos también podía haber elevación del Dímero D, o tal vez eso ultimo me lo he inventado vilmente).

    Pues ahí queda mi aportación.

    Muchos saludos desde los Madriles.

    Sus quiere Fani, R6 del Hospital Bidasoa.

  4. Qué alegría Fani, saber de ti !!! Gracias por tu acertado comentario.

    El Dímero D es el producto de la degradación de la FIBRINA (PDF). Cundo se produce un coágulo o un trombo en alguna parte del organismo se activa su degradación (fibrinólisis) … y en sangre encontraremos un Dímero D elevado.

    Encontraremos un Dímero D elevado en la ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA (TVP/TEP)
    También puede elevarse en : embarazo, cirugía reciente, traumatismos, hematomas, NEOPLASIAS, CID, neumonía, sepsis, cirrosis hepática, necrosis, SCA, disección de aorta, insuficiencia renal, ACVA, COVID 19, …

    El cáncer produce una serie de sustancias que activan la coagulación de la sangre, de algún modo la espesan, y ello favorece que la sangre se trombose. Una de cada 10-20 personas con cáncer desarrollará una TVP o una Embolia de pulmón. La quimioterapia y la radioterapia también favorecen la trombosis.
    Si se detecta TVP o TEP en un paciente con cáncer se indica anticoagulación con HEPARINA de BAJO PESO MOLECULAR (HBPM) y NO con SINTROM.

    Besos. Josu.

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